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    被炎癥性腸病忽略的疾病&mdash;克羅恩氏病

    發布時間:2020-05-27 瀏覽次數(212) 發布來源:南陽南石醫院

    [概述]

    克羅恩病(Crohn's disease,CD)是一種病因尚未明確的腸道慢性炎癥性疾病。但與潰瘍性結腸炎(UC)病變僅累及大腸不同,本病可侵犯消化道任何部位,病變具有透壁性(從腸黏膜至漿膜層均可累及)及肉芽腫性炎的特點。典型的病變部位在末端回腸和鄰近結腸和()肛周部位。腸道病變多呈特征性的不對稱性與節段性分布特點。臨床上以腹痛與腹瀉為主要癥狀,并常伴有腸梗阻、腸瘺、口腔潰瘍,發熱、消瘦,還可伴有皮膚、關節、眼與肝等腸外并發癥。迄今尚無徹底治愈方法,即使手術切除病變腸段后,也可能會復發。因病程遷延,多成為終身致殘性疾病。但在適宜方案的治療后,疾病可能得到長期緩解,患者可不同程度地享有接近健康人的生活質量。

     

    [臨床表現]

    起病大多隱匿、緩慢,病程漫長,呈活動期與緩解期交替,少數因并發癥而表現為急腹癥。

     

    1.消化系統表現:腹痛、腹瀉、腹部腫塊、瘺管形成與肛門直腸周圍瘺管或膿腫等病變最為明顯。腹痛多呈痙攣性,位于臍周或右下腹,腹瀉多因腸道炎癥滲出和吸收不良引起,瘺管與肛周病變屬本病臨床特征之一。

     

    2.全身表現:常有不同程度的發熱、營養不良、兒童生長發育遲滯等。

     

    3.腸外表現:可累及全身多個系統,如杵狀指()、關節炎、結節性紅斑、口腔黏膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、膽管周圍炎等。

     

    4.并發癥表現:以腸梗阻最為多見,其次為腹腔膿腫、急性穿孔或大出血等;尚可有膽石癥、尿路結石及脂肪肝等。

     

    [診斷要點]

    1.臨床表現:慢性起病、反復發作的右下腹痛或臍周腹痛、腹瀉,可伴腹部腫塊腸瘺和肛門病變,以及發熱、貧血、體重下降、發育遲緩等全身癥狀。陽性家族史有助于診斷。

     

    2.影像學檢查:鋇餐造影或鋇劑灌腸可見腸管多發性、節段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。必要時可結合進行B.CT、核磁共振(MRI)檢查以了解有無腸甓增厚、腹腔或盆腔膿腫等。

     

    3.內鏡檢查:可見腸管節段性、非對稱性的黏膜炎癥、縱形或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變,可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等。超聲內鏡有助于確定病變范圍和深度,發現腹腔內腫塊或膿腫。

     

    1)膠囊內鏡檢查對發現小腸黏膜異常相當敏感,但對一些輕微病變的診斷缺乏特異性,且有發生膠囊滯留的危險。主要適用于疑診CD,但結腸鏡及小腸放射影像學檢查陰性者。

     

    2)小腸鏡可直視下觀察病變、取活檢及進行內鏡下治療,但為侵入性檢查,有一定并發癥的風險。主要適用于其他檢查發現小腸病變或盡管上述檢查陰性而臨床高度懷疑小腸病變,需進行確認及鑒別者。

     

    3) CTEMRE是迄今評估小腸炎性病變的標準影像學檢查,可反映腸壁的炎癥改變、病變分布的部位和范圍、狹窄的存在及其可能的性質(炎癥活動性或纖維性狹窄)、腸腔外并發癥,如瘺管形成、腹腔膿腫或蜂窩織炎等。典型CDCTEMRE表現。

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    克羅恩病和腸結核典型內鏡表現(縱行潰瘍、卵石樣外觀、阿弗他潰瘍支持克羅恩病診斷;環形潰瘍、回盲瓣口固定開放支持腸結核診斷)

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    4.黏膜活檢:活檢可見裂隙狀潰瘍、結節病樣肉芽腫、淋巴細胞聚集,而隱窩結構正常,杯狀細胞無減少。

    5.手術切除標本:可見腸管局限性病變、跳躍式損害、鵝卵石樣外觀、腸腔狹窄、腸壁僵硬等,鏡下除以上病變外,還可見透壁性炎癥、腸壁水腫、纖維化以及系膜脂肪包繞病變腸段等改變,局部淋巴結亦可有肉芽腫形成。

    根據臨床表現、影像學、內鏡及病理改變,可以確診本病;若缺乏病理改變,可擬診為本病;若僅臨床表現符合屬診斷可疑,應安排進一步檢查;初發病例、臨床難以確診者應隨訪3~6個月。本病與腸結核鑒別困難,如缺乏上述典型表現,存在其他器官結核、鑒別診斷有困難者,可先行抗結核治療,有手術指征者可行手術探查及病理檢查。

    6.診斷確定后應參考腹瀉、腹痛、便血、腹塊及發熱、貧血、營養不良、瘺管等表現判斷疾病的活動度、嚴重度、病變范圍和并發癥。

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    [治療]

    目前尚無根治療法。支持療法和對癥治療十分重要。加強營養、糾正代謝紊亂、改善貧血和低白蛋白血癥。必要時可輸血、血漿、白蛋白、復方氨基酸,甚至要素飲食或靜脈內全營養(TPN)。

     ()柳氮磺胺吡啶(SASP)5-氨基水楊酸( 5-ASA)適用于慢性期和輕、中度活動期病人。

    ()糖皮質激素:是目前控制病情活動最有效藥物,適用于活動期,特別是以小腸病變為主、有腸外表現者效果較好。但不能防止復發,長期大量用藥,副作用大,一般推薦強的松40~60mg/日,待病情緩解后遞減藥量,維持半年左右。

    氨基水楊酸制劑:對控制輕、中度患者有一定療效。特別是對結腸Crohn病人為首選藥物。

    柳氮磺胺吡啶( SASP ) 4.0~6.0/日,分4次口服,病情緩解后2.0/,維持1~2年。

    5-氨基水楊酸( 5-ASA ) 3.0~4.0/日,分四次口服,病情緩解后2.0/,維持治療一年以上。

    免疫抑制劑:適用于激素療效不佳或有依賴的慢性活動性病例,可減少激素用量乃至停用。硫唑嘌呤, 1.5mg/kg/d,療程1-2,可使病情改善或緩解,嚴重副反應是白細胞減少等骨髓抑制表現。

    甲氨蝶呤、環孢素。

    其他:某些抗生素如甲硝唑、環丙沙星有一定療效

     

    手術治療:手術后復發率高。手術適應證限于完全性腸梗阻、瘺管與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。

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